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了解渐冻症,关爱渐冻人

2018-06-21 14:26:16 来源:新华网 我有话说
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    6月21日是世界渐冻人日。“渐冻症”医学名称叫肌萎缩侧索硬化症,是一种神经退行性疾病,影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动。主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力,患者最后会因呼吸衰竭而死亡。前不久去世的著名物理学家霍金21岁时就被诊断患有这种疾病,最终与其缠斗55年。

    什么导致了“渐冻症”?

    在“渐冻人”中,只有5%—10%为家族性,有明确的遗传背景;90%—95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者,患病都与基因突变有关,目前已经发现的基因突变包括SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等。

    渐冻症能影响身体和思想

    渐冻症攻击控制自主运动的神经细胞,使手臂、腿和面部的运动变得越来越困难。根据国家神经疾病和中风研究所的研究,虽然这种疾病通常不会影响人的智力,但有些患者可能有抑郁症或决策和记忆障碍。

    渐冻症的症状不突然

    有渐冻症的人不会忽然有天醒来腿和胳膊就动不了。症状起初可能很微妙,常常被忽视。早期的症状包括痉挛、肌肉紧张、僵硬,轻微抽搐或咀嚼、吞咽困难等。

    渐冻症易被误诊为颈椎病

    “渐冻症”确诊的平均时间是发病后的一年左右,发现时间比较晚,且“渐冻人”的表现方式多是四肢无力,加上好发年龄多在中年,很多患者会误以为是颈椎或是腰椎压迫所致,导致有多数的患者都曾经动过颈椎、腰椎手术后,发现症状没有好转,才被确诊为是“渐冻症”。

    渐冻症虽无法治愈但可以治疗

    “渐冻症”这么可怕,可以治疗吗?答案是肯定的,“渐冻症”中位生存期只有3年至5年,虽然无法治愈,但是可以治疗,患者不要轻易放弃希望。

    对于运动神经元病来说,治疗的核心有四点:

    一是保证充足的营养。患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少,已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”,会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难,且全身情况尚可时,可考虑进行胃造瘘手术(即在腹部留置一根管子,以解决患者的营养问题),如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。

    二是保证呼吸。由于负责呼吸的肌肉出现无力,会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标,可使用无创呼吸机帮助呼吸,也有助于延长生存期。

    三是给予药物治疗。目前,许多药物还在研究阶段,一些药物已被证实能够延长患者生存期。

    四是精心护理。运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”,患者自己没有力气咳痰,吞咽困难容易呛咳造成肺炎,无力翻身造成压疮,以及巨大的心理压力,这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说,是非常重要的一项治疗。值得一提的是,“渐冻症”不需要过度锻炼,因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。

[责任编辑:芸子]
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